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\u307e\u305f\u3001B\u7d30\u80de\u3092\u6a19\u7684\u3068\u3057\u3001\u6297ADAMTS13\u81ea\u5df1\u6297\u4f53\u306e\u7523\u751f\u3092\u6e1b\u5c11\u3055\u305b\u308b\u3053\u3068\u3067\u518d\u767a\u3092\u4e88\u9632\u3057\u3001\u60a3\u8005\u306e\u8ee2\u5e30\u3092\u6539\u5584\u3059\u308b\u53ef\u80fd\u6027\u3092\u79d8\u3081\u305f\u30ea\u30c4\u30ad\u30b7\u30de\u30d6\u306a\u3069\u306e\u30e2\u30ce\u30af\u30ed\u30fc\u30ca\u30eb\u6297\u4f53\u306e\u4eba\u6c17\u304c\u9ad8\u307e\u3063\u3066\u3044\u308b\u3053\u3068\u3082\u3001\u5e02\u5834\u306e\u91cd\u8981\u306a\u6210\u9577\u4fc3\u9032\u8981\u56e0\u3068\u3057\u3066\u4f5c\u7528\u3057\u3066\u3044\u307e\u3059\u3002\u52a0\u3048\u3066\u3001\u85ac\u7269\u6709\u52b9\u6027\u306e\u5411\u4e0a\u3001\u85ac\u7269\u306e\u5236\u5fa1\u653e\u51fa\u3001\u6a19\u7684\u90e8\u4f4d\u3078\u306e\u6b63\u78ba\u306a\u85ac\u7269\u9001\u9054\u3068\u3044\u3063\u305f\u6570\u591a\u304f\u306e\u5229\u70b9\u3092\u63d0\u4f9b\u3059\u308b\u30ca\u30ce\u30bb\u30e9\u30d4\u30e5\u30fc\u30c6\u30a3\u30af\u30b9\uff08\u30ca\u30ce\u6cbb\u7642\u85ac\uff09\u306e\u5fdc\u7528\u304c\u62e1\u5927\u3057\u3066\u3044\u308b\u3053\u3068\u3082\u3001\u4e88\u6e2c\u671f\u9593\u4e2d\u306bTTP\u5e02\u5834\u3092\u3055\u3089\u306b\u727d\u5f15\u3059\u308b\u3068\u671f\u5f85\u3055\u308c\u3066\u3044\u307e\u3059\u3002IMARC\u30b0\u30eb\u30fc\u30d7\u306e\u65b0\u3057\u3044\u30ec\u30dd\u30fc\u30c8\u306f\u3001\u7c73\u56fd\u3001EU5\uff08\u30c9\u30a4\u30c4\u3001\u30b9\u30da\u30a4\u30f3\u3001\u30a4\u30bf\u30ea\u30a2\u3001\u30d5\u30e9\u30f3\u30b9\u3001\u82f1\u56fd\uff09\u3001\u304a\u3088\u3073\u65e5\u672c\u306eTTP\u5e02\u5834\u306b\u3064\u3044\u3066\u3001\u5305\u62ec\u7684\u304b\u3064\u8a73\u7d30\u306a\u5206\u6790\u3092\u63d0\u4f9b\u3057\u3066\u3044\u307e\u3059\u3002 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\u30d2\u30c8\u7d44\u63db\u3048ADAMTS13\uff08rADAMTS13\uff09\u3067\u3042\u308a\u3001cTTP\u306e\u6210\u4eba\u304a\u3088\u3073\u5c0f\u5150\u306b\u5bfe\u3057\u3001\u4e88\u9632\u7684\u307e\u305f\u306f\u30aa\u30f3\u30c7\u30de\u30f3\u30c9\u306e\u9175\u7d20\u88dc\u5145\u7642\u6cd5\u3068\u3057\u3066\u4f7f\u7528\u3055\u308c\u307e\u3059\u3002ADAMTS13\u6d3b\u6027\u3092\u56de\u5fa9\u3055\u305b\u308b\u3053\u3068\u3067\u3001\u75c5\u7684\u306a\u8840\u6813\u5f62\u6210\u3092\u6e1b\u5c11\u3055\u305b\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u6570\u3092\u6539\u5584\u3057\u3001\u751f\u547d\u3092\u8105\u304b\u3059\u8840\u6813\u6027\u30a4\u30d9\u30f3\u30c8\u3092\u4e88\u9632\u3057\u307e\u3059\u3002\u3053\u308c\u306f\u3001\u6839\u672c\u7684\u306a\u9175\u7d20\u6b20\u640d\u306b\u76f4\u63a5\u5bfe\u51e6\u3059\u308b\u6a19\u7684\u7642\u6cd5\u3067\u3059\u3002 *  **Cablivi (Caplacizumab):** \u5f8c\u5929\u6027TTP\uff08aTTP\uff09\u306e\u6cbb\u7642\u306b\u7528\u3044\u3089\u308c\u308b\u30d5\u30a9\u30f3\u30fb\u30f4\u30a3\u30eb\u30d6\u30e9\u30f3\u30c9\u56e0\u5b50\uff08vWF\uff09\u6307\u5411\u6027\u6297\u4f53\u30d5\u30e9\u30b0\u30e1\u30f3\u30c8\u3067\u3059\u3002\u8d85\u5927\u578bvWF\u306eA1\u30c9\u30e1\u30a4\u30f3\u3092\u6a19\u7684\u3068\u3057\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u306e\u7cd6\u30bf\u30f3\u30d1\u30af\u8ceaIb-IX-V\u53d7\u5bb9\u4f53\u3068\u306e\u76f8\u4e92\u4f5c\u7528\u3092\u963b\u5bb3\u3059\u308b\u3053\u3068\u3067\u3001vWF\u3068\u8840\u5c0f\u677f\u306e\u7d50\u5408\u3092\u59a8\u3052\u3001\u8840\u5c0f\u677f\u51dd\u96c6\u3092\u9632\u6b62\u3057\u307e\u3059\u3002 *  **TAK-755:** cTTP\u306e\u6cbb\u7642\u85ac\u3068\u3057\u3066\u81e8\u5e8a\u8a66\u9a13\u304c\u9032\u884c\u4e2d\u3067\u3059\u3002\u6b20\u640d\u307e\u305f\u306f\u6a5f\u80fd\u4e0d\u5168\u306eADAMTS13\u9175\u7d20\u3092\u88dc\u5145\u3057\u3001vWF\u3092\u52b9\u679c\u7684\u306b\u5207\u65ad\u3059\u308b\u3053\u3068\u3067\u3001vWF\u30ec\u30d9\u30eb\u3092\u9069\u5207\u306b\u8abf\u7bc0\u3059\u308b\u8eab\u4f53\u306e\u80fd\u529b\u3092\u56de\u5fa9\u3055\u305b\u307e\u3059\u3002\u3053\u308c\u306b\u3088\u308a\u3001\u4e0d\u898f\u5247\u306a\u8840\u6db2\u51dd\u56fa\u3084\u3001\u4f4e\u8840\u5c0f\u677f\u6570\uff08\u8840\u5c0f\u677f\u6e1b\u5c11\u75c7\uff09\u3001\u6eb6\u8840\u6027\u8ca7\u8840\u3001\u795e\u7d4c\u969c\u5bb3\u3068\u3044\u3063\u305fcTTP\u7279\u6709\u306e\u75c7\u72b6\u3092\u5f15\u304d\u8d77\u3053\u3059\u8d85\u5927\u578bvWF\u30de\u30eb\u30c1\u30de\u30fc\u306e\u7523\u751f\u3092\u56de\u907f\u3057\u307e\u3059\u3002 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