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原発性硬化性胆管炎（PSC）の主要7市場は、2024年に1億1190万米ドルの規模に達しました。IMARC Groupの予測によると、この市場は2035年までに2億730万米ドルに成長し、2025年から2035年にかけて年平均成長率（CAGR）5.76%を示す見込みです。この市場は、IMARCの新しいレポート「Primary Sclerosing Cholangitis Market Size, Epidemiology, In-Market Drugs Sales, Pipeline Therapies, and Regional Outlook 2025-2035」で包括的に分析されています。
PSCは、肝臓内外の胆管の炎症、瘢痕化、狭窄を特徴とする慢性肝疾患です。一般的な症状には、疲労、かゆみ（掻痒症）、腹痛、黄疸、濃い尿、薄い便、意図しない体重減少などがあり、その重症度や出現頻度は様々です。この疾患は、特に潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患と関連が深く、下痢、直腸出血、腹部痙攣といった関連症状を伴うこともあります。
PSCの診断には、臨床評価、画像診断、および検査手技が組み合わされます。具体的には、詳細な病歴聴取と身体診察から始まり、肝機能評価やPSC関連血清マーカーを特定するための血液検査が行われます。磁気共鳴胆管膵管造影（MRCP）や内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）などの画像診断技術を用いて、胆管の狭窄などの特徴的な異常を視覚化します。場合によっては、診断を確定したり他の肝疾患を除外したりするために肝生検が実施されることもあります。
PSC市場の成長を牽引する主な要因は、免疫系が誤って胆管を攻撃し、炎症と瘢痕化を引き起こす免疫系機能不全の症例増加です。加えて、腸内細菌叢の組成と機能の変化、胆管の慢性炎症、遺伝的素因、慢性細菌性胆管炎の既往歴といった関連リスク要因の有病率上昇も市場拡大を後押ししています。さらに、細菌感染症の管理や胆管炎の再発予防のためにシプロフロキサシンやトリメトプリムなどの抗生物質が広く採用されていること、オベチコール酸（OCA）やフィブラートなどの免疫調節剤が免疫応答を調整し肝臓の炎症を軽減するために適用が拡大していることも、市場成長の重要な要因となっています。将来的には、デジタル胆道鏡やシングルオペレーター胆道鏡の導入を含む内視鏡技術の継続的な進歩が、胆管結石の除去、疑わしい病変の生検、狭窄の拡張をより高い精度で可能にし、市場をさらに牽引すると期待されています。
IMARC Groupのレポートは、米国、EU4（ドイツ、スペイン、イタリア、フランス）、英国、日本のPSC市場について、治療法、市場内およびパイプライン薬、個別治療法のシェア、地域ごとの市場実績を含む詳細な分析を提供しています。
この報告書は、原発性硬化性胆管炎（PSC）の主要市場における主要企業の業績、薬剤情報、および7つの主要市場における現在と将来の患者数を網羅しています。米国はPSC患者数が最も多く、治療市場としても最大です。報告書には、現在の治療法、市場の推進要因、課題、機会、償還シナリオ、満たされていない医療ニーズなども含まれており、PSC市場への参入を検討している製造業者、投資家、ビジネス戦略家、研究者、コンサルタントなど、すべての関係者にとって必読の内容です。
最近の動向として、2024年7月にはChemomab Therapeutics社が、PSC患者を対象とした第2相SPRING試験で、同社初のモノクローナル抗体CM-101の良好なトップライン結果を発表しました。CM-101は安全性と忍容性の主要評価項目を達成し、肝硬度（PSCの主要な疾患マーカー）の統計的に有意な改善を含む、広範な疾患関連の副次的有効性評価項目において、抗線維化、抗炎症、抗胆汁うっ滞効果を示しました。2024年3月には、LISCure Biosciences社が、PSC治療薬候補LB-P8が米国FDAからファストトラック指定を受けたと報告しました。また、2024年2月にはPliant Therapeutics社が、中等度から重度の肝線維症が疑われるPSC患者を対象とした多国籍、無作為化、二重盲検、プラセボ対照第2a相臨床試験INTEGRIS-PSCの320mg用量群における12週間の暫定結果を発表しました。この320mg群は主要および副次的目標を達成し、ベキソテグラストが12週間の治療期間を通じて良好な忍容性を示し、血漿中濃度が用量に応じて増加することが示されました。
主要なハイライトとして、米国におけるPSCの発生率は10万人あたり1〜16人と推定されています。PSC患者の約80%が炎症性腸疾患（IBD）を併発しており、IBDを伴う場合は男性が女性の2倍多く、IBDを伴わない場合はわずかに女性が多い傾向があります。診断時の平均年齢は30〜40歳です。IBD患者におけるPSCの有病率は約5%と考えられています。
主要な薬剤としては、A3907とVolixibatが挙げられます。A3907は、優れた経口バイオアベイラビリティを持つ初の経口全身性アピカルナトリウム依存性胆汁酸トランスポーター（ASBT）阻害剤です。腸管および腎臓での胆汁酸再取り込みを阻害し、胆管細胞によるASBT発現を抑制する可能性があります。高い経口バイオアベイラビリティにより、結腸および腎臓のASBTを阻害し、便および尿を介した胆汁酸排泄を増加させる可能性があります。Volixibatは、腸から肝臓への胆汁酸のリサイクルを担うタンパク質である回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT）を選択的に阻害する、吸収が最小限に抑えられた経口投与の治験薬です。現在、PSCの治療薬として研究されており、小腸表面にある必須の胆汁酸輸送タンパク質を阻害することで、より多くの胆汁酸が便中に排出されるように作用します。
本研究の期間は、基準年が2024年、過去期間が2019年から2024年、市場予測が2025年から2035年です。対象国は米国、ドイツ、フランス、英国、イタリア、スペイン、日本で、各国について過去、現在、将来の疫学シナリオが分析されています。
このレポートは、原発性硬化性胆管炎（PSC）市場に関する包括的な洞察を提供します。具体的には、PSC市場の過去、現在、そして将来のパフォーマンス、様々な治療カテゴリーの動向、薬剤の売上、および償還シナリオを詳細に分析しています。
競争環境の分析では、現在市場で販売されている薬剤と、開発後期段階にあるパイプライン薬剤の両方に焦点を当てています。各薬剤について、その概要、作用機序、規制状況、臨床試験結果、市場での普及状況、および実績が詳細に評価されます。パイプライン薬剤の具体的な例としては、Mirum PharmaceuticalsのVolixibat、IpsenのA3907/IPN-60250、Pliant TherapeuticsのBexotegrast (PLN-74809)、Chemomab TherapeuticsのCM-101、Cascade PharmaceuticalsのLinafexorなどが挙げられ、これらは報告書に含まれる完全なリストの一部です。
市場洞察のセクションでは、PSC市場がこれまでどのように推移し、今後数年間でどのように展開するかを深く掘り下げます。2024年と2035年における様々な治療セグメントの市場シェア、主要7市場（Seven Major Markets）における国別のPSC市場規模、今後10年間の市場成長率、そして市場における主要な未充足ニーズについて、具体的なデータと予測を提供します。
疫学洞察では、主要7市場におけるPSCの有病者数（2019年から2035年までの予測）、年齢別および性別の有病者数、診断された患者数、患者プールの規模（2019年から2024年、および2025年から2035年までの予測）、PSCの疫学的傾向を推進する主要因、そして主要7市場における患者の成長率に関する重要な情報を提供します。
現在の治療シナリオ、販売薬、および新興治療法に関するセクションでは、現在市場で販売されている薬剤の市場実績と、主要なパイプライン薬剤が今後数年間でどのように展開すると予想されるかを詳述します。また、既存の販売薬および後期パイプライン薬の安全性と有効性、主要7市場におけるPSC薬剤の現在の治療ガイドラインについても詳細に分析します。さらに、市場の主要企業とその市場シェア、PSC市場に関連する主要な合併・買収、ライセンス活動、提携などの戦略的イベント、主要な規制イベント、そしてPSC市場に関連する臨床試験の状況（ステータス別、フェーズ別、投与経路別）についても包括的に評価します。このレポートは、PSC市場の全体像を把握し、将来の戦略を策定するための貴重な情報源となります。
1 はじめに
2 範囲と方法論
2.1 研究の目的
2.2 関係者
2.3 データソース
2.3.1 一次情報源
2.3.2 二次情報源
2.4 市場推定
2.4.1 ボトムアップアプローチ
2.4.2 トップダウンアプローチ
2.5 予測方法論
3 エグゼクティブサマリー
4 原発性硬化性胆管炎 – 序論
4.1 概要
4.2 規制プロセス
4.3 疫学 (2019-2024) および予測 (2025-2035)
4.4 市場概要 (2019-2024) および予測 (2025-2035)
4.5 競合情報
5 原発性硬化性胆管炎 – 疾患概要
5.1 序論
5.2 症状と診断
5.3 病態生理学
5.4 原因とリスク要因
5.5 治療
6 患者ジャーニー
7 原発性硬化性胆管炎 – 疫学と患者人口
7.1 疫学 – 主要な洞察
7.2 疫学シナリオ – 主要7市場
7.2.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.2.2 疫学予測 (2025-2035)
7.2.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.2.4 性別疫学 (2019-2035)
7.2.5 診断症例数 (2019-2035)
7.2.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.3 疫学シナリオ – 米国
7.3.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.3.2 疫学予測 (2025-2035)
7.3.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.3.4 性別疫学 (2019-2035)
7.3.5 診断症例数 (2019-2035)
7.3.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.4 疫学シナリオ – ドイツ
7.4.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.4.2 疫学予測 (2025-2035)
7.4.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.4.4 性別疫学 (2019-2035)
7.4.5 診断症例数 (2019-2035)
7.4.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.5 疫学シナリオ – フランス
7.5.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.5.2 疫学予測 (2025-2035)
7.5.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.5.4 性別疫学 (2019-2035)
7.5.5 診断症例数 (2019-2035)
7.5.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.6 疫学シナリオ – 英国
7.6.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.6.2 疫学予測 (2025-2035)
7.6.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.6.4 性別疫学 (2019-2035)
7.6.5 診断症例数 (2019-2035)
7.6.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.7 疫学シナリオ – イタリア
7.7.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.7.2 疫学予測 (2025-2035)
7.7.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.7.4 性別疫学 (2019-2035)
7.7.5 診断症例数 (2019-2035)
7.7.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.8 疫学シナリオ – スペイン
7.8.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.8.2 疫学予測 (2025-2035)
7.8.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.8.4 性別疫学 (2019-2035)
7.8.5 診断症例数 (2019-2035)
7.8.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
7.9 疫学シナリオ – 日本
7.9.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.9.2 疫学予測 (2025-2035)
7.9.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.9.4 性別疫学 (2019-2035)
7.9.5 診断症例数 (2019-2035)
7.9.6 患者プール/治療症例数 (2019-2035)
8 原発性硬化性胆管炎 – 治療アルゴリズム、ガイドライン、および医療慣行
8.1 ガイドライン、管理、および治療
8.2 治療アルゴリズム
9 原発性硬化性胆管炎 – アンメットニーズ
10 原発性硬化性胆管炎 – 治療の主要評価項目
11 原発性硬化性胆管炎 – 市販製品
11.1 主要7市場における原発性硬化性胆管炎市販薬リスト
11.1.1 薬剤名 – 企業名
11.1.1.1 薬剤概要
11.1.1.2 作用機序
11.1.1.3 規制状況
11.1.1.4 臨床試験結果
11.1.1.5 主要市場における売上
12 原発性硬化性胆管炎 – パイプライン薬剤
12.1 主要7市場における原発性硬化性胆管炎パイプライン医薬品一覧
12.1.1 ボリキシバット – Mirum Pharmaceuticals
12.1.1.1 医薬品概要
12.1.1.2 作用機序
12.1.1.3 臨床試験結果
12.1.1.4 安全性と有効性
12.1.1.5 規制状況
12.1.2 A3907 /IPN-60250 – Ipsen
12.1.2.1 医薬品概要
12.1.2.2 作用機序
12.1.2.3 臨床試験結果
12.1.2.4 安全性と有効性
12.1.2.5 規制状況
12.1.3 ベキソテグラスト (PLN-74809) – Pliant Therapeutics
12.1.3.1 医薬品概要
12.1.3.2 作用機序
12.1.3.3 臨床試験結果
12.1.3.4 安全性と有効性
12.1.3.5 規制状況
12.1.4 CM-101 – Chemomab Therapeutics
12.1.4.1 医薬品概要
12.1.4.2 作用機序
12.1.4.3 臨床試験結果
12.1.4.4 安全性と有効性
12.1.4.5 規制状況
12.1.5 リナフェキソール (CS0159) – Cascade Pharmaceuticals
12.1.5.1 医薬品概要
12.1.5.2 作用機序
12.1.5.3 臨床試験結果
12.1.5.4 安全性と有効性
12.1.5.5 規制状況
上記はパイプライン医薬品の部分的なリストであり、完全なリストはレポートに記載されています。
13. 原発性硬化性胆管炎 – 主要な上市済みおよび開発中の医薬品の属性分析
14. 原発性硬化性胆管炎 – 臨床試験の状況
14.1 ステータス別医薬品
14.2 フェーズ別医薬品
14.3 投与経路別医薬品
14.4 主要な規制イベント
15. 原発性硬化性胆管炎 – 市場シナリオ
15.1 市場シナリオ – 主要な洞察
15.2 市場シナリオ – 主要7市場
15.2.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.2.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.2.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.2.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.2.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.2.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.3 市場シナリオ – 米国
15.3.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.3.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.3.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.3.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.3.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.3.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.3.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.4 市場シナリオ – ドイツ
15.4.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.4.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.4.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.4.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.4.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.4.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.4.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.5 市場シナリオ – フランス
15.5.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.5.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.5.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.5.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.5.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.5.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.5.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.6 市場シナリオ – 英国
15.6.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.6.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.6.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.6.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.6.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.6.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.6.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.7 市場シナリオ – イタリア
15.7.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.7.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.7.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.7.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.7.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.7.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.7.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.8 市場シナリオ – スペイン
15.8.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.8.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.8.1.2 市場予測 (2025年～2035年)
15.8.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.8.2.1 治療法別市場規模 (2019年～2024年)
15.8.2.2 治療法別市場予測 (2025年～2035年)
15.8.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.9 市場シナリオ – 日本
15.9.1 原発性硬化性胆管炎 – 市場規模
15.9.1.1 市場規模 (2019年～2024年)
15.9.1.2 市場予測 (2025年～2035年)
15.9.2 原発性硬化性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.9.2.1 治療法別市場規模 (2019年～2024年)
15.9.2.2 治療法別市場予測 (2025年～2035年)
15.9.3 原発性硬化性胆管炎 – アクセスと償還の概要
16 原発性硬化性胆管炎 – 最近の出来事と主要オピニオンリーダーからの意見
17 原発性硬化性胆管炎市場 – SWOT分析
17.1 強み
17.2 弱み
17.3 機会
17.4 脅威
18 原発性硬化性胆管炎市場 – 戦略的提言
19 付録
原発性硬化性胆管炎は、肝臓内外の胆管に慢性的な炎症、線維化、狭窄、閉塞が進行する原因不明の難治性疾患です。最終的には胆汁うっ滞、肝硬変、肝不全に至り、生命を脅かす可能性があります。この疾患は特発性であり、特に潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患との合併が多いことが知られています。自己免疫性の機序が関与していると考えられていますが、その詳細はまだ完全に解明されていません。
本疾患は、病変の広がりによって「大口径胆管型」と「小口径胆管型」に分類されることがあります。大口径胆管型は磁気共鳴胆管膵管造影（MRCP）や内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）で診断されることが多い一方、小口径胆管型は画像診断では異常が見つけにくく、肝生検で診断されることがあります。また、自己免疫性肝炎との合併（オーバーラップ症候群）や、小児期に発症するタイプも存在します。IgG4関連疾患との鑑別も重要です。
診断においては、肝機能検査での胆道系酵素の上昇、画像診断が中心となります。MRCPは非侵襲的に胆管の狭窄や拡張、数珠状変化を評価するのに有用です。ERCPは、診断だけでなく、狭窄部位の拡張やステント留置といった治療にも応用されます。肝生検は、診断の確定や病期の評価、他の肝疾患との鑑別に役立ちます。治療は、ウルソデオキシコール酸による胆汁の流れの改善や、内視鏡的治療による狭窄解除が主ですが、根治的な治療法は確立されていません。進行した肝不全に対しては、肝移植が唯一の根治的治療となります。また、胆管癌の合併リスクが高いため、定期的なスクリーニングが不可欠です。
関連技術としては、診断におけるMRCPやERCPの進歩が挙げられます。特にMRCPは患者への負担が少なく、繰り返し検査が可能なため、病態のモニタリングにも活用されています。治療面では、内視鏡を用いた胆管拡張術やステント留置術が、胆汁うっ滞による症状緩和に貢献しています。研究分野では、ゲノム解析による遺伝的素因の特定、プロテオミクスやメタボロミクスを用いたバイオマーカーの探索、腸内細菌叢解析による病態への関与の解明が進められています。さらに、iPS細胞技術を用いた疾患モデルの作成や、新規治療薬のスクリーニングも期待されています。これらの技術の進展により、病態の全容解明と、より効果的な治療法の開発が目指されています。