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2024年、原発性胆汁性胆管炎（PBC）市場は、主要7市場（米国、EU4、英国、日本）において5億5,110万米ドルの規模に達しました。IMARCグループの予測によると、この市場は2035年までに13億1,290万米ドルに成長し、2025年から2035年の予測期間において年平均成長率（CAGR）8.23%を示す見込みです。この分析は、IMARCの最新レポート「Primary Biliary Cholangitis Market Size, Epidemiology, In-Market Drugs Sales, Pipeline Therapies, and Regional Outlook 2025-2035」に基づいています。
原発性胆汁性胆管炎は、肝臓内の細い胆管を主に侵す慢性自己免疫疾患です。この疾患により胆汁が肝臓に蓄積し、時間の経過とともに肝細胞の損傷を引き起こします。多くの患者は無症状であるか、軽微な症状しか示さない場合がありますが、一般的な兆候としては、倦怠感、疲労、かゆみ、ドライアイ・口腔乾燥、肝臓や脾臓の腫大、皮膚や目の黄染（黄疸）、腹痛、骨の脆弱化、下痢、脚・足首・足のむくみ、体重減少、脂肪沈着、色素沈着過剰などが挙げられます。
PBCの診断には、詳細な臨床評価、病歴評価、血液検査、身体診察の組み合わせが通常必要です。医療従事者は、肝臓や胆管を視覚化し、その構造を評価し、異常を特定するために、腹部超音波検査や磁気共鳴画像法（MRI）などの画像診断も実施することがあります。一部のケースでは、診断を確定し、患者の肝臓損傷の程度を判断するために肝生検がさらに利用されます。
PBC市場の成長を牽引する主な要因は、体内の防御システムが肝内胆管細胞を攻撃し炎症を引き起こす、免疫介在性疾患の症例増加です。加えて、遺伝的素因、ホルモン変化、感染因子や毒素への曝露、喫煙などの様々なリスク要因の有病率増加も市場をさらに押し上げています。さらに、ウルソデオキシコール酸やオベチコール酸といった効果的な薬剤が広く採用され、肝臓の炎症を軽減し胆汁の流れを改善していることも、重要な成長促進要因となっています。これに加えて、コルチコステロイドやアザチオプリンなどの免疫抑制剤が病状の治療に利用される機会が増えていることも、市場成長を後押ししています。これらの治療薬は、免疫反応を調節することで肝臓の損傷を最小限に抑え、肝機能を維持し、症状を緩和します。予測期間中には、胆管閉塞の緩和や患者の生活の質の向上といった多くの利点から、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）ガイド下胆道内ステント留置術への需要が高まることも、PBC市場を牽引すると予想されます。
本報告書は、米国、EU4カ国（ドイツ、スペイン、イタリア、フランス）、英国、日本の主要胆汁性胆管炎（PBC）市場を包括的に分析しています。治療法、上市済み・開発中の薬剤、各治療法の市場シェア、7つの主要市場における市場実績、主要企業とその薬剤のパフォーマンスなどを詳細に網羅。また、これら主要市場の現在および将来の患者数を提示し、米国が最大の患者プールと治療市場を占めることを指摘しています。
報告書には、現在の治療アルゴリズム、市場の推進要因、課題、機会、償還シナリオ、満たされていない医療ニーズなども含まれており、製造業者、投資家、ビジネス戦略家、研究者、コンサルタント、およびPBC市場に関心を持つすべての人々にとって必読の内容です。
最近の動向として、2024年7月には、GENFITが、イプセンのIqirvo（エラフィブラノール）について、ウルソデオキシコール酸（UDCA）に不十分な反応を示す成人患者に対するUDCAとの併用療法、またはUDCA不耐性の患者に対する単剤療法として、欧州医薬品庁（EMA）の医薬品委員会（CHMP）から肯定的な意見を得たと発表しました。また、2024年5月には、Gilead Sciences, Inc.がCymaBay Therapeutics, Inc.の買収後、進行中のASSURE試験の中間結果を公表しました。これにより、実験的なPPARデルタアゴニストであるセラデルパーによる治療が、胆汁うっ滞指標を改善し、炎症を減少させることが明らかになりました。追加の研究では、セラデルパーがPBC患者のかゆみ（掻痒症）軽減にも役立つ可能性が示されています。
PBCの疫学に関する主要なハイライトとして、年間発生率は10万人あたり0.33～5.8人、有病率は10万人あたり1.91～40.2人です。性比は女性が男性の9倍と女性に多く、通常40歳から60歳の間に発症します。地理的には、北米と北欧で最も広く見られ、アジア太平洋地域では最も少ないとされています。
主要な薬剤としては、Ocaliva（オベチコール酸）が挙げられます。これは、UDCAに十分な効果が見られない成人患者に対してUDCAとの併用で、またはUDCAに耐えられない成人患者に対して単独でPBCを治療するために使用される処方薬です。オベチコール酸はファルネソイドX受容体（FXR）アゴニストであり、生存率の向上に寄与する可能性があります。
本研究の期間は、基準年が2024年、過去期間が2019年から2024年、市場予測期間が2025年から2035年です。各国における分析は、過去、現在、将来の疫学シナリオ、PBC市場のパフォーマンス、様々な治療カテゴリーのパフォーマンス、各種薬剤の売上、償還シナリオ、上市済みおよび開発中の薬剤、そして競争環境にわたって詳細にカバーされています。
この報告書は、原発性胆汁性胆管炎（PBC）の市場と疫学に関する包括的な分析を提供します。主要7市場を対象とし、現在市場に出ている薬剤と後期開発段階にあるパイプライン薬剤の両方に焦点を当てています。各薬剤については、その詳細な概要、特定の作用機序、現在の規制状況、主要な臨床試験結果、そして市場への浸透度と実績が徹底的に評価されます。現在市場に出ている薬剤の例としては、Intercept Pharmaceuticals社のOcaliva（Obeticholic acid）、Gilead Sciences社のLivdelzi（Seladelpar）、Zydus Therapeutics社のSaroglitazar Magnesiumが挙げられ、後期開発段階のパイプライン薬剤にはLISCure社のLB-P8などが含まれますが、これらは報告書で提供される完全なリストの一部に過ぎません。
市場洞察のセクションでは、PBC市場がこれまでどのように推移し、今後数年間でどのようにパフォーマンスを発揮するかの詳細な分析が提供されます。また、2024年における様々な治療セグメントの市場シェアと、2035年までのそれらのパフォーマンス予測が示されます。主要7市場における2024年の国別PBC市場規模と、2035年におけるその見通しについても深く言及されます。さらに、PBC市場全体の成長率と、今後10年間で期待される成長が評価され、市場における主要な満たされていないニーズが明確に特定されます。
疫学洞察では、主要7市場におけるPBCの有病者数（2019年から2035年）が、年齢別、性別、タイプ別に詳細に分析されます。また、主要7市場でPBCと診断された患者数（2019年から2035年）が明らかにされ、2019年から2024年までのPBC患者プールの規模と、2025年から2035年までの予測患者プールが提示されます。PBCの疫学的傾向を推進する主要因が特定され、主要7市場における患者数の成長率に関する詳細なデータが提供されます。
現在の治療シナリオ、上市薬、および新興治療法に関するセクションでは、現在上市されている薬剤の市場実績、安全性プロファイル、および有効性が評価されます。同様に、主要なパイプライン薬剤の将来的なパフォーマンス、安全性、および有効性についても詳細に分析されます。主要7市場におけるPBC治療の現在の治療ガイドラインが提示され、市場の主要企業とその市場シェアが特定されます。さらに、PBC市場に関連する主要な合併・買収、ライセンス活動、提携などの動向、主要な規制イベント、そしてPBC市場に関連する臨床試験の状況（ステータス別、フェーズ別、投与経路別）についても網羅的に分析されます。この報告書は、PBC市場の全体像を深く理解し、将来の戦略を策定するための不可欠な情報源となるでしょう。
1 序文
2 範囲と方法論
2.1 研究目的
2.2 関係者
2.3 データソース
2.3.1 一次情報源
2.3.2 二次情報源
2.4 市場推定
2.4.1 ボトムアップアプローチ
2.4.2 トップダウンアプローチ
2.5 予測方法論
3 エグゼクティブサマリー
4 原発性胆汁性胆管炎 – 序論
4.1 概要
4.2 規制プロセス
4.3 疫学 (2019-2024) および予測 (2025-2035)
4.4 市場概要 (2019-2024) および予測 (2025-2035)
4.5 競合インテリジェンス
5 原発性胆汁性胆管炎 – 疾患概要
5.1 序論
5.2 症状と診断
5.3 病態生理学
5.4 原因とリスク要因
5.5 治療
6 患者ジャーニー
7 原発性胆汁性胆管炎 – 疫学と患者人口
7.1 疫学 – 主要な洞察
7.2 疫学シナリオ – 主要7市場
7.2.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.2.2 疫学予測 (2025-2035)
7.2.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.2.4 性別疫学 (2019-2035)
7.2.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.2.6 診断症例 (2019-2035)
7.2.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.3 疫学シナリオ – 米国
7.3.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.3.2 疫学予測 (2025-2035)
7.3.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.3.4 性別疫学 (2019-2035)
7.3.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.3.6 診断症例 (2019-2035)
7.3.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.4 疫学シナリオ – ドイツ
7.4.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.4.2 疫学予測 (2025-2035)
7.4.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.4.4 性別疫学 (2019-2035)
7.4.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.4.6 診断症例 (2019-2035)
7.4.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.5 疫学シナリオ – フランス
7.5.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.5.2 疫学予測 (2025-2035)
7.5.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.5.4 性別疫学 (2019-2035)
7.5.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.5.6 診断症例 (2019-2035)
7.5.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.6 疫学シナリオ – 英国
7.6.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.6.2 疫学予測 (2025-2035)
7.6.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.6.4 性別疫学 (2019-2035)
7.6.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.6.6 診断症例 (2019-2035)
7.6.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.7 疫学シナリオ – イタリア
7.7.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.7.2 疫学予測 (2025-2035)
7.7.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.7.4 性別疫学 (2019-2035)
7.7.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.7.6 診断症例 (2019-2035)
7.7.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.8 疫学シナリオ – スペイン
7.8.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.8.2 疫学予測 (2025-2035)
7.8.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.8.4 性別疫学 (2019-2035)
7.8.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.8.6 診断症例 (2019-2035)
7.8.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
7.9 疫学シナリオ – 日本
7.9.1 疫学シナリオ (2019-2024)
7.9.2 疫学予測 (2025-2035)
7.9.3 年齢別疫学 (2019-2035)
7.9.4 性別疫学 (2019-2035)
7.9.5 病型別疫学 (2019-2035)
7.9.6 診断症例 (2019-2035)
7.9.7 患者プール/治療症例 (2019-2035)
8 原発性胆汁性胆管炎 – 治療アルゴリズム、ガイドライン、および医療慣行
8.1 ガイドライン、管理、および治療
8.2 治療アルゴリズム
9 原発性胆汁性胆管炎 – アンメットニーズ
10 原発性胆汁性胆管炎 – 治療の主要評価項目
11 原発性胆汁性胆管炎 – 市販製品
11.1 主要7市場における原発性胆汁性胆管炎市販薬リスト
11.1.1 オカリバ (オベチコール酸) – インターセプト・ファーマシューティカルズ社
11.1.1.1 薬剤概要
11.1.1.2 作用機序
11.1.1.3 規制状況
11.1.1.4 臨床試験結果
11.1.1.5 主要市場における売上
11.1.2 リブデルジ (セラデルパー) – ギリアド・サイエンシズ社
11.1.2.1 薬剤概要
11.1.2.2 作用機序
11.1.2.3 規制状況
11.1.2.4 臨床試験結果
11.1.2.5 主要市場における売上
上記は販売されている薬剤の一部であり、完全なリストはレポートに記載されています。
12 原発性胆汁性胆管炎 – パイプライン薬剤
12.1 主要7市場における原発性胆汁性胆管炎パイプライン薬剤リスト
12.1.1 サログリタザールマグネシウム – ザイダス・セラピューティクス社
12.1.1.1 薬剤概要
12.1.1.2 作用機序
12.1.1.3 臨床試験結果
12.1.1.4 安全性と有効性
12.1.1.5 規制状況
12.1.2 LB-P8 – LISCure
12.1.2.1 薬剤概要
12.1.2.2 作用機序
12.1.2.3 臨床試験結果
12.1.2.4 安全性と有効性
12.1.2.5 規制状況
上記はパイプライン薬剤の一部であり、完全なリストはレポートに記載されています。
13. 原発性胆汁性胆管炎 – 主要な販売済み薬剤およびパイプライン薬剤の属性分析
14. 原発性胆汁性胆管炎 – 臨床試験の状況
14.1 ステータス別薬剤
14.2 フェーズ別薬剤
14.3 投与経路別薬剤
14.4 主要な規制動向
15 原発性胆汁性胆管炎 – 市場シナリオ
15.1 市場シナリオ – 主要な洞察
15.2 市場シナリオ – 主要7市場
15.2.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.2.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.2.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.2.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.2.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.2.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.3 市場シナリオ – 米国
15.3.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.3.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.3.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.3.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.3.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.3.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.3.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.4 市場シナリオ – ドイツ
15.4.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.4.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.4.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.4.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.4.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.4.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.4.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.5 市場シナリオ – フランス
15.5.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.5.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.5.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.5.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.5.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.5.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.5.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.6 市場シナリオ – 英国
15.6.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.6.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.6.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.6.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.6.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.6.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.6.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.7 市場シナリオ – イタリア
15.7.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.7.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.7.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.7.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.7.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024年)
15.7.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035年)
15.7.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.8 市場シナリオ – スペイン
15.8.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.8.1.1 市場規模 (2019-2024年)
15.8.1.2 市場予測 (2025-2035年)
15.8.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.8.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024)
15.8.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035)
15.8.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
15.9 市場シナリオ – 日本
15.9.1 原発性胆汁性胆管炎 – 市場規模
15.9.1.1 市場規模 (2019-2024)
15.9.1.2 市場予測 (2025-2035)
15.9.2 原発性胆汁性胆管炎 – 治療法別市場規模
15.9.2.1 治療法別市場規模 (2019-2024)
15.9.2.2 治療法別市場予測 (2025-2035)
15.9.3 原発性胆汁性胆管炎 – アクセスと償還の概要
16 原発性胆汁性胆管炎 – 最近の出来事と主要オピニオンリーダーからの意見
17 原発性胆汁性胆管炎市場 – SWOT分析
17.1 強み
17.2 弱み
17.3 機会
17.4 脅威
18 原発性胆汁性胆管炎市場 – 戦略的提言
19 付録
原発性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）は、肝臓内の小さな胆管が慢性的に炎症を起こし、徐々に破壊されていく自己免疫疾患でございます。この病気は、胆汁の流れが滞ることで肝臓にダメージを与え、最終的には肝硬変や肝不全へと進行する可能性がございます。主に中年以降の女性に多く見られ、その発症メカニズムには遺伝的要因と環境要因が複雑に絡み合っていると考えられております。初期段階では自覚症状がほとんどないことも多く、健康診断などで肝機能異常を指摘されて発見されるケースも少なくありません。進行すると、倦怠感、皮膚のかゆみ、黄疸などの症状が現れることがございます。
PBC自体に明確な「種類」という分類はございませんが、病気の進行度合いを示す組織学的ステージ（I期からIV期）によって評価されます。I期は胆管の炎症が軽度な段階、IV期は肝硬変に至った段階を指します。また、PBCと他の自己免疫性肝疾患、特に自己免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, AIH）が合併する「オーバーラップ症候群（PBC-AIH overlap syndrome）」も存在し、これは両疾患の特徴を併せ持つため、診断と治療において特別な考慮が必要となります。このような合併症の有無も、病態を理解する上で重要な要素でございます。
この疾患の診断と治療、そして研究の進展は、患者様の生活の質向上に大きく貢献しております。診断においては、血液検査で特異的な抗ミトコンドリア抗体M2型が検出されることが特徴的で、肝機能を示すALP（アルカリホスファターゼ）やγ-GTPの上昇も重要な指標となります。確定診断には肝生検が行われ、組織学的に胆管の破壊や炎症の程度を確認いたします。治療の主な目的は、病気の進行を抑制し、症状を緩和することでございます。第一選択薬としてウルソデオキシコール酸（UDCA）が広く用いられ、胆汁の流れを改善し、肝臓へのダメージを軽減する効果が期待されます。UDCAで効果が不十分な場合には、オベチコール酸（OCA）などの新規薬剤が選択肢となることもございます。重症化し肝不全に至った場合には、肝移植が唯一の根治的治療法となります。
関連する技術としては、まず診断における進歩が挙げられます。血液検査では、高感度なELISA法による抗体検出や、自動分析装置による肝機能マーカーの迅速な測定が可能です。画像診断では、MRIやCTスキャン、特に胆管の状態を非侵襲的に評価できるMRCP（磁気共鳴胆管膵管造影）が重要な役割を果たします。肝生検においては、超音波ガイド下での安全な生検手技や、病理組織学的分析における免疫組織化学染色などの技術が診断精度を高めております。治療面では、ウルソデオキシコール酸やオベチコール酸といった薬剤の合成・製造技術、そして肝移植手術における高度な外科手術技術や、術後の拒絶反応を抑えるための免疫抑制療法の進歩が不可欠でございます。研究分野では、疾患感受性遺伝子を特定するためのゲノム解析技術、病態メカニズムを解明するためのプロテオミクスやメタボロミクスといったオミクス解析技術、そして新規治療薬の開発に繋がる動物モデルの構築技術などが、PBCの理解と治療法開発を加速させております。